Ну, вот мы видим в Казахстане тех же самых бойких мальчиков от крипты, какие корчили из себя «незалежность» на Майдане, потом надували щеки на «протестах» в Белоруссии… Да та же самая проширявшаяся и проигравшаяся «в танчики» пустоголовая туфта.
Смешно слушать, когда этот ходячий штамп Яков Кедми, которого навязывают и навязывают с его проспиртованными мозгами, с его проституцией и примитивностью… затягивает порядком надоевшую песнь про свой ИГИЛ, раз в Казахстане типа «головы режут». И таки да! Теперь режут правоохранителям.
Военный эксперт и политолог Яков Кедми в последнем выступлении в интервью Стиву Дуднику на канале «Закон и порядок в США» о том, что всё-таки произошло в Казахстане… Напомним, что начавшиеся из-за повышения цен на сжиженный газ протесты переросли сначала в массовые беспорядки, а затем в грабежи, беспредел и мародерства. … Во-вторых, накануне были найдены два тела силовиков с отрезанными головами. Полностью смотрите и слушайте Якова Кедми в видео
Только как нам воспринимать бред Кедми с его заплесневевшими мозгами, если он что-то ни разу не крякнул про тех же «террористов», когда тут правоохранители таскались с оторванными женскими головами? Ах, тогда это был типа не ИГИЛ, так и замечать было нечего нечего? Но мы-то здесь, озабоченные большими проблемами с собственными головами, обнаруживаем слишком много похожего.
Ой, и Кедми не может уклониться от прямого сопоставления «протестного контингента» как на Украине, так и в Белоруссии, а теперь еще и в Казахстане. И начинает свою нафталиновую политинформацию про «разницу в городе и деревне», про «экономические и проблемы»… чья бы мычала, как говорится.
Уверена, что мысленно сам себя ловит на простом вопросе: почему же сейчас и в Казахстане, а вот не раньше Белоруссии, где этих «проблем» на порядок меньше?.. И понимает, что его «анализы» никому не нужны, как и его «прогнозы», которые никогда не сбывались. Потому что самому давно пора мозги проверить на прионы как закоренелому людоеду.
Все остальные на ать-два сообразят, что до поры до времени криптовалютчиков все замечательно устраивало в Казахстане, а в Белоруссии и все «протэсты» связаны исключительно с уничтожением Лукашенко «самого мощного в Европе криптовалютного хаба».
А уж если опять вернуться к нашей основной каннибальской тематике… То интересно сопоставить, как же поменялись воззрения на прионные болезни до пандемии… и в период ее вялотекущего протекания.
Итак, с удивлением обнаруживаем, что накануне пандемии ситуация с прионами стала несколько накаляться. Опять вылезли идиотские представления на уровне указов Онищенко в 90-х. Мол, прионные болезни «из мяса», правда, без уточнения, какого именно.
Прионная болезнь — та, о которой в России слышали только врачи, и, быть может, редкие родственники пациентов. На самом деле она входит в список самых опасных заболеваний в мире, и по счастью, не передается воздушно-капельным путем, иначе бы спасения не было вообще. Болезнь заразна, смертельна в 100% случаев, чаще всего быстротечна. И в России такой диагноз ставить запрещено, правда, официального запрета не существует. В итоге пациенты оказываются без диагноза, не зная от чего умирают, родственники не понимают, что они в огромной опасности.
А обычные люди даже не представляют, чем может обернуться съеденный стейк с кровью, блюдо из коровьих мозгов или пробование сырого фарша после соления. «Хайтек» совместно с Ойбеком Тургунхужаевым, руководителем отделения нейрореабилитации в Междисциплинарном центре реабилитации, разбирался, почему нам стоит бояться прионов и кто находится в неотвратимой группе риска.
Сразу отметим, что Междисциплинарный центр реабилитации уже возник, а возглавил его как раз представитель солнечного Казахстана. И при этом он отлично знал, кто находится «в группе риска».
С появлением Интернета и свободных СМИ, люди стали узнавать всё больше о смертельных заболеваниях — инфекционных, вирусных, онкологических и наследственных. Но мало кто слышал о фатальных прионных болезнях. Несмотря на клинические испытания, на данный момент не существует ни одного доказанного универсального лечения этой группы заболеваний.
Невролог Ричард Джонсон из Университета Джона Хопкинса говорит, что если прионы пациента превратились в патологические, он умирает, и мы не можем этого избежать.
Что такое прионная болезнь
Прионные заболевания — они же называются трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями — представляют собой семейство редких прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которые поражают как людей, так и животных. Их отличают:
длительный инкубационный период;
характерные губчатые разрыхления мозговой ткани, связанные с потерей нейронов;
неспособность иммунной системы отреагировать на заражение, инициируя воспалительный процесс.
Прионные болезни поражают как людей, так и животных, быстро прогрессируют и всегда приводят к летальному исходу.
Прионы в макросьёмке
Возбудитель болезни — прионы — тип белков с аномальной третичной структурой, не содержащий нуклеиновых кислот. Сам термин относится к патологическим патогенным агентам, которые способны вызывать аномальное сворачивание специфических нормальных клеточных белков, которые называются как раз прионными белками, встречающихся чаще всего в мозге. Функции этих нормальных прионных белков до сих пор полностью не изучены.
Это прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионной болезни). Излечение невозможно. БКЯ поражает людей всех национальностей и рас, мужчин и женщин, взрослых и детей.
Прионные белки — нормальные белки, которые присутствуют у каждого человека. Но есть определённые группы людей, у которых присутствует генетическая мутация, предрасполагающая их к синтезу патогенного прионного белка. Прионные болезни также могут передаваться путём прямого заражения, передача может произойти и в ходе хирургических манипуляций, использования человеческого гормона роста или употреблении заражённого мяса. Такой вид заражения называется ятрогенным и он остаётся в процентном меньшинстве относительно иных форм БКЯ.
Процентное соотношение ятрогенных случаев болезни Крейтцфельдта – Якоба в исследовании National CJD Research & Surveillance Unit у 177 пациентов.
Гормон роста (соматотропин) — 53,1% (94 случая).
Твердая мозговая оболочка (в том числе поедание) — 38,9% (69 случаев).
Электроды для стереоэлектроэнцефалографии — 1,12% (2 случая).
Пересадка печени — 0,56% (1 случай).
Пересадку печени и пересадку роговицы отметим особо, поскольку такие вещи… это чистое живодерство (см. О живодерстве в Поднебесной), подлинная некрофилия. Так что все остальные случаи и не выявлялись, поскольку сам диагноз ставить было запрещено.
Но все остальные случаи относятся к ятрогенной форме распространения и якобы устранены, если верить Википедии. Кроме заражения через медицинское оборудование, которое сейчас никто не стремится уничтожать, поскольку на каждого не напасешься.
Болезнь обусловлена непреднамеренным внесением прионов в тело пациента при медицинском вмешательстве. Источником прионов ранее были некоторые лекарства, инструменты или мозговые оболочки, которые забирались у мёртвых людей и использовались для закрытия раны при операциях на мозге. Сегодня этот источник заражения полностью устранён. Признаки и ход болезни подобны классической форме.
Ну, типа говорят о какой-то мелочевке, у нас ведь один-два случая и при авариях за «погибших» не считают.
Но тут вообще-то отметим странность самого появления такого «специалиста по сложным диагнозам». Во-первых, слишком молодой и ранний. Крипту в таком возрасте представлять может, а вот медицину… вряд ли. Здравоохранение — тем более не способен.
И кого же реабилирует этот центр под его руководствм? А наркоманов. И придумывает этим заболеваниям разные небывалые раньше наименования. Например, «нарколепсия». Это когда от китайской «синтетики», пропускаемой через Казахстан, в Москве у некоторых странным образом едет крыша.
И сразу отметим три основных потока средств, отмываемых на криптовалютах за счет всяких идиотов-инвесторов (копейки), но в целом за счет средств ЖКХ (в основном за отопление, получаемое с ТЭЦ, и за отдельно выделенный нынче в «фонды» типа «капремонт»): это торговля человеческими органами, наркотрафик и торговля оружием и взрывчаткой. То есть денежка через любую крипту проходит вполне себе людоедская, причем, в обе сторонки.
Вот что этот доктор рассказывает о своем нелегком труде уже после двух волн пандемии коронавируса, в сентябре 2020 года.
На своей странице в Facebook врач-невролог, специалист сложного диагноза Ойбек Тургунхужаев подробно описал случай нарколепсии в своей клинической практике. Это редкое заболевание нервной системы характеризуется резкими приступами сонливости, нарушениями ночного сна, и, к сожалению, пока не лечится в России.
Невролог Ойбек Тургунхужаев / Фото: Междисциплинарный Центр Реабилитации/YouTube
По словам Ойбека Тургунхужаева, нарколепсия — заболевание с не очень ясной природой. Считается, что это нейродегенеративное заболевание, частично связанное с аутоиммунной атакой клеток секретирующих гормон «бодрствования» — гипокретин. По данным Национального сомнологического сообщества, распространенность нарколепсии оценивается от 0,03% до 0,16% от общего населения. При этом показатели распространенности очень отличаются в разных странах: так, в Америке насчитывается 125 тысяч пациентов с нарколепсией или 0.5-1 на 1000 жителей; наибольшее их количество в Японии — 1 на 600 человек, а в Израиле — несколько человек на всю страну. В России статистики распространенности нарколепсии нет.
Доктор Тургунхужаев рассказал о своем 19-летнем пациенте, который четыре года назад начал спать дольше, чем все члены семьи. Время сна стало достигать 18 часов в сутки, причем молодой человек мог погружаться в сон в любом месте, положении и состоянии, даже в туалете. На засыпание ему требовалось не больше двух минут.
«Речь идет о пациенте с гиперсомническом расстройстве. То есть состоянии, при котором пациент быстро погружается в сон и много спит. Данное состояние вызвано неспособностью головного мозга удержать должный уровень внимания и бодрствования ввиду нарушения функции определенных структур», — пишет Тургунхужаев.
Врач отмечает, что гиперсомния может быть вызвана несколькими состояниями, среди которых — нарколепсия 1 и 2 типа.
«Основным отличием нарколепсии 1 и 2 типа является наличие катаплексии – внезапной мышечной слабости во время сильных эмоций (чаще смеха). При этом стоит отметить, что нарколепсия 2 типа встречается в 4 раза реже чем 1 типа, однако, по данным ряда авторов, у 10% пациентов с нарколепсией 2 типа в течение жизни может развиться катаплексия», — пишет врач.
Полисомнографическое исследование выявило изменение структуры сна за счет увеличения ночных пробуждений, времени бодрствования внутри сна (когда пациент, выходит из фазы глубокого сна в поверхностный сон ранее положенного времени) и незначительного снижения представленности фазы глубокого медленного сна. Также были обнаружены эпизоды раннего начала быстрой фазы сна. Все эти данные позволили врачу диагностировать пациенту нарколепсию 2 типа.
«Все препараты, которые эффективны и улучшают качество жизни пациентов (я сейчас говорю о модафиниле, метилфенидате и оксибутирате натрия) запрещены на территории РФ. Т.е. изменить качество жизни больных с таким диагнозом – очень сложно. По факту, мы ничего пока не смогли предложить пациенту в качестве лечения», — заключил Ойбек Тургунхужаев.
То есть в результате Ойбеком Тургунхужаевым выделена новая форма заболевания губчатой энцефалопатией, но не через фатальную семейную бессонницу, а когда из всех членов семьи наоборот спит себе сурком один 19-летний паренек даже в туалете, ширнуться забывает.
Стоило набрать в поисковике «метилфенидат», сразу попадаем на странный сайт Аптечная наркомания (база знаний), где тут же спрашивают, чем помочь болезным и зависимым?.. Похоже, там не один доктор Ойбек Тургунхужаев дежурит.
Ну-с, вернемся в 2019 год, когда этот доктор рассказывает о проблеме, для решения которой он и появился в Москве.
Есть случаи заражения, которые не классифицируются ни по одной из двух вышеупомянутых причин, в таком случае они считаются спорадическими, то есть возникшими спонтанно и самостийно, по независящим от генетики или внешних факторов обстоятельствам.
Доктор Ойбек Тургунхужаев, руководитель направления нейрореабилитации Междисциплинарного центра реабилитации (Москва), говорит, что окончательный диагноз человеку с подозрением на какое-либо прионное заболевание основывается на оценке клинических признаков и симптомов и ряде вспомогательных исследований. Долгое время единственным методом подтверждения диагноза была электроэнцефалография. Но поскольку общая чувствительность этого метода ограничена, полезность этого исследования была поставлена под сомнение.
Почему в России не ставят этот диагноз
Прионные заболевания неизлечимы, они неизбежно фатальны. Кроме этого, проблема заключается в том, что для постановки достоверного диагноза необходимо проводить вскрытие. Любое вскрытие — это риск для патологоанатома, так как были случаи ятрогенного заражения специалистов от умерших пациентов.
По приказу Роспотребнадзора, о том, что человек заболел прионной болезнью необходимо извещать в течение двух часов. При этом установление такого диагноза ведет за собой, по российским инструкциям, утилизацию всего оборудования, с которым пациент был в контакте. Именно поэтому, когда Медуза рассказывала случай одной из больных БКЯ, все клиники говорили о том, что у них нет оборудования для наблюдениях таких пациентов. На самом деле — это просто способ не потерять миллионы рублей, утилизируя даже аппарат МРТ. Если бы речь шла о сотнях поставленных диагнозов прионной болезни (например, в США регистрируется 300 случаев ежегодно, возможно, их больше), тогда речь шла бы о потери миллиардов рублей для российских больниц и бюджета. Именно поэтому официально диагноз не ставится, врачи не хотят об этом говорить, так как никакого официального распоряжения не существует, что диагноз ставить нельзя. В итоге выходит, что заболевание есть, смерти есть, а причины для родственников и умирающих людей — нет.
Им никто не скажет, что скорее всего родственники уже заразились. Никто не скажет, что нельзя пробовать сырой фарш или есть сырое мясо, тем более мозги. Также как из-за того, что диагноз не ставится, можно случайно пересадить орган больного прионной болезнью, тем самым заразив другого человека. Также это может произойти через хирургический инструмент (такие случае были, об этом ниже).
Когда мы просили хоть кого-то рассказать нам о прионных болезнях, практически никто не готов был говорить открыто. Так мы анонимно поговорили с врачом-неврологом одной из крупнейших московских больниц.
«С прионами две проблемы. Во-первых, для постановки достоверного диагноза необходимо проводить вскрытие. Хотя формально (по российским руководствам, например) проводить вскрытие можно, хотя и в особенных условиях. Любое вскрытие — это, естественно, дополнительный риск для патологоанатомов, потому что были описаны случаи заражения патологоанатомов от умерших пациентов. никто не хочет переводить на них риск.
Во-вторых, так как прионные инфекции — это тяжело протекающие, неизлечимые заболевания (хотя и с довольно сложным путем передачи), в нашей стране чертовски сложные законы для регистрации и ведения таких пациентов; о случаях обязаны сообщать в случае выявления чуть ли не в течение двух часов, после постановки диагноза необходимо проводить уничтожение части в том числе дорогостоящего оборудования, которое, как может оказаться по факту, даже рядом не лежало с пациентом, нужно переоформлять документы и так далее.
Довольно грустный, но тем не менее правдивый, факт заключается в том, что правильный диагноз не имеет значения для пациента. Лечения до сих пор нет».
Болезнь Крейтцфельда – Якоба
Болезнь Крейтцфельда – Якоба (БКЯ) является одной из разновидностей прионных болезней. Это быстро прогрессирующее, фатальное нейродегенеративное заболевание, которое, как полагают, вызвано аномальной изоформой прионного белка. БКЯ встречается во всем мире, и согласно статистике, во всем мире заболевает 1 из миллиона человек.
Прионные болезни не идут по одному и тому же сценарию, у людей, страдающих одним и тем же прионным поражением могут разниться эпидемиология и патогенез. Болезнь Крейтцфельда-Якоба делят на несколько типов.
Спорадическая форма — заболеть от мутации, кашляя, испытывая головную боль и провалы в памяти
Спорадическая Болезнь Крейтцфельда-Якоба (сБКЯ) — наиболее распространенный вид трансмиссивных губчатых энцефалопатий человека, на долю которого приходится около 85% случаев зарегистрированных заболеваний прионной природы. СБКЯ имеет очень быстрое течение болезни — средняя продолжительность жизни после проявления признаков составляет всего шесть месяцев. Более 90% пациентов умирают в течение года после появления симптомов. Пик заболеваемости приходится на пожилых людей возрастом 60–70 лет, в других возрастных группах случается куда реже. Одной из гипотез происхождения сБКЯ является мнение, что это спонтанное нейродегенеративное заболевание, возникающее в результате соматической мутации гена PRNP или случайного структурного изменения в белке PrP, вызывающее образование PrPSc2. Эпидемиологические исследования не выявили связи спорадической формы БКЯ с экологическими факторами.
Снимок мрт больного БКЯ
Первые симптомы сБКЯ обычно неспецифические: головная боль, недомогание, кашель, головокружение и изменение поведения, настроения или провалы в памяти. Для подтверждения диагноза должно пройти время, чтобы появились и иные основания полагать прионную природу. Классическими клиническими признаками с БКЯ являются:
быстрое снижение когнитивных способностей;
атаксия (нарушение согласованности движения различных мышц);
миоклонус (быстрые внезапные сокращения отдельных мышц), оканчивающиеся акинетическим мутизмом (торможение всех двигательных функций, кроме фиксирующих движений глазных яблок).
Окончательный диагноз зависит от оценки клинических проявлений и результатов лабораторных тестов.
Акинетический мутизм — состояние при котором пациенты перестают двигаться и следить глазами за целью, за исключением реакции глаз на раздражители или длительной фиксации взгляда, их мышцы самостоятельно или под воздействием внешних факторов периодически быстро сокращаются. Пациенты страдают недержанием, не издают никаких звуков или только нечленораздельные шумы. Если глотание сохраняется, пациенты могут прожить в этом состоянии в течение нескольких недель, даже годы при иных благоприятных факторов, получая питание внутривенно или через трубку. При спорадической форме БКЯ, пациенты доходят до этого состояния в течение первых недель заболевания. Всамых стремительных сценариях, 10% пациентов доходят до этого состояния за год.
Долгое время самым информативным способом постановки диагноза было проведение диффузионно-тензорной МРТ. Этот способ является наиболее доступным, относительно неинвазивным и действенен при ранних изменениях в коре головного мозга. СБКЯ можно обнаружить через маркеры в назальных слизистых оболочках, спинномозговой жидкости, моче или крови, но эти тесты часто дают ложноположительные результаты — белок 14.3.3 не является специфичным без появления сопутствующей клинической картины. Протеинограмма является новым оптимальным методом диагностирования сБКЯ, так как она самая чувствительная из всех вышеназванных.
Белки 14-3-3 — семейство регуляторных молекул, встречающихся у всех эукариот. Они связываются со множеством других белков, регулируя их функции и тем самым влияя на множество процессов, в том числе регулировку клеточного цикла, контроль метаболизма, апоптоз, контроль транскрипции генов. Они были обнаружены более 40 лет назад при систематической классификации белков нервной ткани, где их содержание превышает 1% от всех белков. К настоящему времени описано более 300 различных белков-мишеней, способных взаимодействовать с 14-3-3.
Протеинограмма — исследование, изучающее количественное соотношение разновидностей белка в крови. В понятие общего белка входят все возможные белки, несмотря на их различия в строении и функциях.
Наследственная форма болезни Крейтцфельда – Якоба и также связанная с генетическими мутациями фатальная семейная бессонница составляют всего 10% от всех случаев прионных болезней. Множество исследований указывает на то, что общий путь в патогенезе заболевания может быть общим как для спорадических, так и для наследственных форм прионного заболевания, за исключением того, что в первом случае превращение белка происходит без участия каких-либо факторов, а не предопределено наличием мутации в генах.
(А) Губкообразная дегенерация в коре больших полушарий. Врезка: нейроны, содержащие вакуоли. (Б) Кора мозжечка с бляшками куру (PAS-реакция), которые состоят из агрегатов PrPsc. ( В) Бляшки в корковом веществе, окруженные зоной губкообразной дегенерации, при новом варианте болезни Крейтцфельда-Якоба.
Исследования наследственной формы БКЯ и фатальной семейной бессонницы предоставили учёным возможность изучить течение фенотипической гетерогенности (разнообразие «штаммов») прионной болезни. Хотя многие другие нейродегенеративные заболевания, такие как болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз и хорея Хантингтона, достаточно похожи по фенотипу, прионная болезнь включает в себя множество клинически различных признаков.
Фенотип — совокупность характеристик, присущих на определённой стадии развития болезни. Фенотип формируется на основе генотипа.
Полиморфизм — способность некоторых организмов существовать в состояниях с различной внутренней структурой или в разных внешних формах.
При наследственном прионном заболевании, фенотип заболевания будет определяться комбинированным эффектом патогенных мутаций, полиморфизма кодонов 129 и типа PrPSc. Полиморфизм кодона 129 играет двойную роль в прогнозировании исхода заболевания. Главным в понимании патогенеза прионной болезни является детальное и точное знание процессов и условий in vivo для образования PrPSc, которые неизбежно приводят к развитию и выражению заболевания. Эти знания позволят разработать рациональную и эффективную стратегию терапевтического вмешательства.
Новый вариант БКЯ — заразиться, съев кусок мяса
Новый вариант болезни Крейтцфельда – Якоба (nvCJD) был впервые идентифицирован в 1996 году. Последующие исследования подтвердили гипотезу, что эта форма связана с бычьей губчатой энцефалопатией. Скорее всего, пациенты употребляли в пищу мясо, содержащее патологические прионы мозга коров.
В отличии от спорадической формы, болезнь не имеет четкого возраста заражения. У пациентов с нБКЯ часто выявляют и психиатрические симптомы, потому порой она ошибочно диагностируется как психическое, а не неврологическое расстройство. Истинная причина психиатрических симптомов кроется в когнитивных нарушениях, постоянных болях в конечностях, нарушениях адекватности ощущений (парестезия или дизестезия), расстройствах речи или зрения.
В течение 6–8 месяцев развиваются пороки управления мышечной системой, но в некоторых случаях развитие болезни может длиться и более 18 месяцев. Потому этот диагноз достаточно трудно поставить при появлении первых признаков заболевания. Если у пациента возникают неконтролируемые движения, возрастает вероятность грамотного диагностирования нБКЯ. В отличие от спорадической формы, где характерны внезапные мышечные спазмы при напряжении (миоклонус), в случае с новой формой возможны и дистония (синдром, при котором происходит постоянное спазматическое сокращение мышц), и хорея (синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями).
Летальная стадия новой формы похожа на летальную стадию спорадической формы болезни Крейтцфельда-Якоба, она проходит с прогрессирующей потерей контроля над мышцами, часто приводящей к состоянию акинетического мутизма.
Деменция и БКЯ: кто-то болен и даже не знает об этом
В отличие от более распространенных слабоумных состояний, которые обычно развиваются годами, быстро прогрессирующие деменции могут развиваться в течение нескольких месяцев, недель или даже дней и приводить к смерти. На спорадическую форму БКЯ приходится 46,9 % всех зарегистрированных случаев быстро прогрессирующей деменции, на генетическую форму прионных заболеваний — 13,6%. 39% всех случаев составляют лобно-височная деменция (FTD), кортикобазальная дегенерация (CBD), болезнь Альцгеймера (AD), деменция с тельцами Леви (DLB) и прогрессивный паралич.
Как правило, спорадическая форма БКЯ представлена совокупностью деменции и нейродегенеративных или психиатрические симптомов. У таких больных распространены пирамидная, мозжечковая и фокальная кортикальная дисфункция. У трети пациентов деменции предшествуют жалобы на усталость, головную боль, нарушение сна, недомогание, потерю веса, боль, депрессию или изменения в поведении.
Неврологические симптомы, включая атаксию, дизестезию, слабоумие или мышечные расстройства (хорея, миоклонус или дистония) появляются позже. Большинство случаев быстро прогрессирующей деменции без других сопутствующих симптомов случается у пожилых людей из-за метаболических нарушений или острых инфекций (пневмонии или инфекции мочевыводящих путей). Потому перед прохождением лабораторных тестов врачи первостепенно указывают быстро прогрессирующую деменцию без явного диагноза. Окончательный вердикт будет зависеть от полученных результатов анализов и обследований, заболевания будут отличаться в зависимости от клинической картины. ЭЭГ может помочь исключить судорожную активность головного мозга и обратиться к диагностике других состояний, таких как БКЯ.
Быстро прогрессирующая деменция представляют собой одну из самых сложных неврологических проблем. Дифференциальная диагностика широко используется для подтверждения окончательных диагнозов, которые могут относиться к нейродегенеративным, аутоиммунным, инфекционным и опухолевым заболеваниям. Даже при таком тщательном подходе к обследованию пациентов, небольшой процент случаев диагностируются уже после смерти.
Фатальная семейная бессоница
Фатальная семейная бессонница — это редкое прионное заболевание, которое в буквальном смысле лишает сна и приводит к снижению всех нейро-двигательных и психических функций. Можно выделить две формы этой болезни: генетическую и спорадическую.
Генетическая форма связана с мутацией, приводящей к превращению белка PrP в прионный белок. Спорадическая же появляется спонтанно, без каких-либо предпосылок. Это заболевание отличается от других прионных заболеваний областью поражения — превращение прионных белков в патологические преимущественно происходит в одном отделе головного мозга — таламусе, который, в том числе, отвечает и за сон.
Средний возраст появления симптомов при генетической форме фатальной семейной бессонницы — 40 лет. Ранние симптомы выражаются в виде незначительных трудностей с засыпанием и сном, мышечными подергиваниями, судорогами и оцепенение. Во время сна люди могут неспокойно спать: двигать ногами и руками, ворочаться. В конце концов, больные перестают спать. В силу этого снижается умственная активность, утрачивается мышечная координация (атаксия). У больных прослеживается повышение артериального давления, учащение пульса и избыточное потоотделение. В отличие от других прионных болезней при фатальной семейной бессоннице нет губкообразной дегенерации вещества головного мозга. Основными признаками поражения являются дегенерация нейронов и реактивный глиоз (образование «рубцов» на и в мозговой ткани) в ядрах таламуса, а также дегенерация нейронов в комплексе ядер продолговатого мозга.
Мозг больного фатальной семейной бессонницей
Диагноз фатальной семейной бессонницы в генетической форме подтверждается генетическим тестированием. В случае со спорадическими случаями, могут обнаружить нарушения в структуре сна и аномалии в таламусе полисомнография и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ). Средняя продолжительность жизни с начала первых симптомов заболевания — 3 года, лечения не существует.
Медленно прогрессирующая деменция: симптомы в течение нескольких лет
Синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера — это редкая генетическая форма трансмиссивной губчатой энцефалопатии, которая впервые была описана австрийскими неврологами в 1936 году. Синдром чаще всего проявляется в возрасте 40–50 лет, и вызван мутациями генов прионного белка PRNP на 20 хромосоме.
Клиническая картина синдром схожа со спорадической формой БКЯ, но он отличается продолжительностью и медленно прогрессирующей деменцией наряду с иными симптомами. Синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера может длиться как нескольких месяцев так и несколько лет, средняя продолжительность жизни — 5 лет. Диагностировать заболевание можно даже на ранних стадиях посредством проведения магнитно-резонансной томографии. На МРТ будут наблюдаться губчатые изменения в коре и разрастание глиальных клеток.
Глиальные клетки или нейроглия — совокупность вспомогательных клеток нервной ткани. Составляет около 40 % объёма ЦНС. Количество глиальных клеток в мозге примерно равно количеству нейронов.
Глиальные клетки имеют общие функции и, частично, происхождение (исключение — микроглия). Они составляют специфическое микроокружение для нейронов, обеспечивая условия для генерации и передачи нервных импульсов, а также осуществляя часть метаболических процессов самого нейрона.
Обнаруживать прионную болезнь достаточно трудозатратно, учитывая то, что если диагноз подтвержден, пациенту уже ничем не помочь, а больницы теряют миллионы рублей. И самое жуткое, что все люди на Земле в группе риска. Прионы не пощадят никого. Поэтому не пробуйте фарш, после того, как его посолили. Не ешьте потроха и мозги коров и свиней, и посещайте врача вовремя. В конце концов, МРТ врать не будет.
Да, МРТ врать не будет, но проблема сейчас в том, что диагноз потому и не ставят, что сразу после поставленного диагноза надо уничтожать и МРТ, как только выявили прионную болезнь, причем, в течение двух часов после получения «веселой картинки» из мозгов пациента.
Это настолько «генетическое» заболевание, что передается и через МРТ, ни одно дезенфицирующее средство не работает, начиная с консервации в формалине, поскольку на начало пандемии имелось два случая заражения патологоанатомов, вскрывавших таких больных после смерти. Естественно, потом таких безвременно почивших необходимо хоронить в цинковом гробу, там и сжигать бессмысленно, прионы не гибнут и при температуре 400 градусов Цельсия.
Но при этом пока нет случаев заболевания ни одного шефповара, которые пробуют сырой фарш и блюда из потрохов и мозгов, что уже с нескрываемым ехидством отметила ИАД в своем цикле «Война против всех». Еще она отметила, что прионные болезни резко «помолодели», сместив пик возврастной подверженности заболеванию на 29 лет с 60-ти. При этом есть заболевшие хирурги, но среди заразившихся нет среднего медперсонала, который и проводит основные манипуляции в контакте с больным. Так кто же входит в группу риска?..
А вот как-то, знаете ли, крутится такая догадка, что в основной группе риска все, кто в той или иной мере связан с отмыванием грязных денег… хм… наиболее массовым и как бы «совсем случайным способом», то есть в так называемых криптовалютах.
Это «смутное сомнение» многое подтверждает в «наше тяжелое время». В принципе, здесь и происходит нынче самое «выедание мозгов». И такое впечатление, что сами криптовалютчики и майнеры всех мастей начинают соображать о том же самом.
В августе 2020 года, после первой волны пандемии и при вялом «обнулении» Владимира Путина всех интересовал насущный вопрос, чем отличается обычная деменция от болезни Альцгеймера, который тоже начал «молодеть на глазах».
Потеря ключей и забывание того, где припаркован автомобиль – это основные проблемы с памятью
Цифры показывают, что около 70% людей с деменцией страдают болезнью Альцгеймера.
Деменция или слабоумие может возникнуть у 1 из 5 человек. В мире насчитывается около 50 миллионов людей, живущих с этим расстройством мозга. Болезнь Альцгеймера – самая распространенная форма слабоумия. Цифры показывают, что около 70% людей с деменцией страдают болезнью Альцгеймера.
Деменция и болезнь Альцгеймера
Основное различие между деменцией и болезнью Альцгеймера заключается в том, что деменция является общим термином для таких симптомов, как нарушение памяти и мышления, которые мешают повседневной жизни. Болезнь Альцгеймера – это специфическая форма слабоумия.
Причина, по которой люди часто слышат о болезни Альцгеймера, заключается не только в том, что это самая распространенная форма слабоумия, но и в том, что наука, стоящая за болезнью Альцгеймера, является наиболее продвинутой по сравнению с другими типами деменции.
Распространенные симптомы
Потеря ключей и забывание того, где припаркован автомобиль – это основные проблемы с памятью. Порой сложно заметить, когда симптомы переходят черту возрастного слабоумия и перерастают в болезнь Альцгеймера. Согласно Ассоциации Альцгеймера, два из следующих факторов должны быть диагностированы, чтобы установить более точный диагноз:
плохая память;
коммуникативные и языковые трудности;
трудности с концентрацией и вниманием;
ошибочные рассуждения и суждения;
нарушение зрительного восприятия.
Когда речь заходит о болезни Альцгеймера, человек быстрее забывает много новой информации. Исследование, опубликованное в журнале Journal of Alzheimer’s Disease в 2016 году, показывает, что проблемы с использованием дорожной карты могут быть одним из первых предупреждающих признаков болезни Альцгеймера, и это один из предупреждающих признаков, на которые следует обратить внимание.
Возможные методы лечения деменции и болезни Альцгеймера
Практически не существует одобренных методов лечения причин деменции. Существует только один одобренный препарат для лечения болезни Паркинсона. Однако есть четыре лекарства, которые специально нацелены на болезнь Альцгеймера, и хотя эти лекарства не блокируют прогрессирование болезни и не лечат ее, они могут помочь справиться с симптомами.
Пациенты указывают, что эти препараты могут помогать в течение 6-9 месяцев, но многие продолжают использовать их в течение длительного времени, потому что они помогают с поведенческими симптомами, такими как возбуждение и агрессия. Когда пациенты перестают принимать лекарства, психологические симптомы могут ухудшиться. Что касается других видов деменции, то изменение образа жизни может быть лучшим вариантом.
Вот публикация начала 2020 года. Здесь привычно блистает Ойбек Тургунхужаев. Сразу выделим, что болезнь заразна, но «по счастью, не передается воздушно-капельным путем, иначе бы спасения не было вообще«.
Здесь опять хочется процитировать ИАД из цикла «Война против всех» на счет нашего с вами «счастья» и того, что точно не скажет Ойбек Тургунхужаев: «Если бы не было прионного механизма, эти осатаневшие людоеды бы давно нас всех сожрали!»
Прионная болезнь — та, о которой в России слышали только врачи, и, быть может, редкие родственники пациентов. На самом деле она входит в список самых опасных заболеваний в мире, и по счастью, не передается воздушно-капельным путем, иначе бы спасения не было вообще. Болезнь заразна, смертельна в 100% случаев, чаще всего быстротечна. И в России такой диагноз ставить запрещено, правда, официального запрета не существует.
В итоге пациенты оказываются без диагноза, не зная от чего умирают, родственники не понимают, что они в огромной опасности. А обычные люди даже не представляют, чем может обернуться съеденный стейк с кровью, блюдо из коровьих мозгов или пробование сырого фарша после соления. «Хайтек» совместно с Ойбеком Тургунхужаевым, руководителем отделения нейрореабилитации в Междисциплинарном центре реабилитации, разбирался, почему нам стоит бояться прионов и кто находится в неотвратимой группе риска.
Что такое прионная болезнь
Прионные заболевания — они же называются трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями — представляют собой семейство редких прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которые поражают как людей, так и животных. Их отличают:
длительный инкубационный период;
характерные губчатые разрыхления мозговой ткани, связанные с потерей нейронов;
неспособность иммунной системы отреагировать на заражение, инициируя воспалительный процесс.
Прионные болезни поражают как людей, так и животных, быстро прогрессируют и всегда приводят к летальному исходу.
Возбудитель болезни — прионы — тип белков с аномальной третичной структурой, не содержащий нуклеиновых кислот. Сам термин относится к патологическим патогенным агентам, которые способны вызывать аномальное сворачивание специфических нормальных клеточных белков, которые называются как раз прионными белками, встречающихся чаще всего в мозге. Функции этих нормальных прионных белков до сих пор полностью не изучены.
Это прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионной болезни). Излечение невозможно. БКЯ поражает людей всех национальностей и рас, мужчин и женщин, взрослых и детей.
Прионные белки — нормальные белки, которые присутствуют у каждого человека. Но есть определённые группы людей, у которых присутствует генетическая мутация, предрасполагающая их к синтезу патогенного прионного белка. Прионные болезни также могут передаваться путём прямого заражения, передача может произойти и в ходе хирургических манипуляций, использования человеческого гормона роста или употреблении заражённого мяса. Такой вид заражения называется ятрогенным и он остаётся в процентном меньшинстве относительно иных форм БКЯ.
Доктор Ойбек Тургунхужаев, руководитель направления нейрореабилитации Междисциплинарного центра реабилитации (Москва), говорит, что окончательный диагноз человеку с подозрением на какое-либо прионное заболевание основывается на оценке клинических признаков и симптомов и ряде вспомогательных исследований. Долгое время единственным методом подтверждения диагноза была электроэнцефалография. Но поскольку общая чувствительность этого метода ограничена, полезность этого исследования была поставлена под сомнение.
Почему в России не ставят этот диагноз
Прионные заболевания неизлечимы, они неизбежно фатальны. Кроме этого, проблема заключается в том, что для постановки достоверного диагноза необходимо проводить вскрытие. Любое вскрытие — это риск для патологоанатома, так как были случаи ятрогенного заражения специалистов от умерших пациентов.
По приказу Роспотребнадзора, о том, что человек заболел прионной болезнью необходимо извещать в течение двух часов. При этом установление такого диагноза ведет за собой, по российским инструкциям, утилизацию всего оборудования, с которым пациент был в контакте. Именно поэтому, когда Медуза рассказывала случай одной из больных БКЯ, все клиники говорили о том, что у них нет оборудования для наблюдениях таких пациентов. На самом деле — это просто способ не потерять миллионы рублей, утилизируя даже аппарат МРТ. Если бы речь шла о сотнях поставленных диагнозов прионной болезни (например, в США регистрируется 300 случаев ежегодно, возможно, их больше), тогда речь шла бы о потери миллиардов рублей для российских больниц и бюджета. Именно поэтому официально диагноз не ставится, врачи не хотят об этом говорить, так как никакого официального распоряжения не существует, что диагноз ставить нельзя. В итоге выходит, что заболевание есть, смерти есть, а причины для родственников и умирающих людей — нет.
Им никто не скажет, что скорее всего родственники уже заразились. Никто не скажет, что нельзя пробовать сырой фарш или есть сырое мясо, тем более мозги. Также как из-за того, что диагноз не ставится, можно случайно пересадить орган больного прионной болезнью, тем самым заразив другого человека. Также это может произойти через хирургический инструмент (такие случае были, об этом ниже).
Когда мы просили хоть кого-то рассказать нам о прионных болезнях, практически никто не готов был говорить открыто. Так мы анонимно поговорили с врачом-неврологом одной из крупнейших московских больниц. «С прионами две проблемы. Во-первых, для постановки достоверного диагноза необходимо проводить вскрытие. Хотя формально (по российским руководствам, например) проводить вскрытие можно, хотя и в особенных условиях. Любое вскрытие — это, естественно, дополнительный риск для патологоанатомов, потому что были описаны случаи заражения патологоанатомов от умерших пациентов. никто не хочет переводить на них риск.
Во-вторых, так как прионные инфекции — это тяжело протекающие, неизлечимые заболевания (хотя и с довольно сложным путем передачи), в нашей стране чертовски сложные законы для регистрации и ведения таких пациентов; о случаях обязаны сообщать в случае выявления чуть ли не в течение двух часов, после постановки диагноза необходимо проводить уничтожение части в том числе дорогостоящего оборудования, которое, как может оказаться по факту, даже рядом не лежало с пациентом, нужно переоформлять документы и так далее.
Довольно грустный, но тем не менее правдивый, факт заключается в том, что правильный диагноз не имеет значения для пациента. Лечения до сих пор нет».
Рубрика: 
Метки:
Большое спасибо за этот цикл! Просто ошарашивает, если честно.